Henoch-Schonlein Purpura aka HSP

Hsp city youth power(1) (Juli 2019).

Anonim

Min naboers 9-årige datter ble nylig diagnostisert med en tilstand som heter Henoch-Schonlein purpura. Dette fulgte tilsynelatende en virusinfeksjon. Hun er under behandling av en lege, og dette ble diagnostisert av en biopsi. Jeg har gjort flere søk "på linje" og har ikke kommet opp med noen informasjon. Vil du være i stand til å kaste lys over dette emnet eller styre meg i riktig retning så langt som ressursene? Hva er årsaken til dette; implikasjoner - langsiktig?
En registrert sykepleier - Froedtert Memorial Lutheran Hospital - Milwaukee, Wisconsin

$config[ads_text] not found

Doktors svar:

Ingen vet hva som forårsaker det. Vi vet at det ofte følger en viral luftveisinfeksjon. Det ser ut til å være en slags allergisk reaksjon på viruset. Det har også blitt observert etter Strep hals, reseptbelagte medisiner, bi-stinger, kjemiske toksiner, kald eksponering og matallergi. Det kan forekomme i epidemier. På den nordlige halvkule forekommer det oftest mellom november og februar. Det er ofte ledsaget av lavfrekvent feber, og føles bare ikke bra. Det rammer oftest barn i alderen 2 til 10 år, gutter oftere enn jenter. Jo eldre barnet (eller voksen), jo mer sannsynlig er det å være seriøs. Vi vet at det kan være livstruende, men at de fleste barn gjenoppretter. "Det" er Henoch-Schonlein purpura (HSP).

HSP er en type vaskulitt - en betennelse i blodårene - som ble oppkalt etter dr. Henoch og Schonlein, som hver oppdaget det selvstendig over 30 år etter at det ble oppdaget av Dr. Heberden, som ikke fikk noen kreditt.

Små blodkar i huden svulmer og deretter blødning, noe som gir opphav til det karakteristiske utslettet av HSP. Utsløpet starter vanligvis med små elveblest, eller røde flekker eller røde støt, som kan dukke opp overalt på kroppen, men spesielt på bena og baken. Dette utslettet representerer hovne blodårer, og blettene blancherer med trykk, siden trykket beveger blodet langs karet. Den allergiske karakteren av utslett gjør det ofte kløe. Etter hvert som tiden går, lekker blodet fra de hovne karene, utslaget endrer seg fra rødt til en blåmerke, lilla farge (derav navnet purpura), og utslett blancherer ikke lenger når det trykkes. Som de små blåmerkerne helbrer de til en rustfarge, og deretter blekner. Hvert sted varer i ca fem dager. Ofte kommer utslettet i flere avlinger, og et enkelt barn kan ha utslett av en rekke forskjellige farger. Alle barn med HSP har hudutslett (per definisjon). Utslettet løses uten spor ("En kyndig mor ved navn Beth Anderson skrev og foreslo at når sønnen hadde HSP, var begrepet" blodblåsere "nøkkelen til å beskrive utslett for de som ikke kunne se det personlig. De fleste har hatt blodblærer og kan forholde seg til begrepet bedre enn blåmerker. ")

Hudutslett er det mest åpenbare, og vanligste, å finne i HSP - men ikke den mest alvorlige. Blodkar i andre deler av kroppen kan også være involvert - mest ofte i leddene, tarmene og nyrene. Sjeldne har fartøy i muskler, øyne, testikler, lunger, hjerte og hjerne blitt betent, noe som ofte fører til alvorlige konsekvenser.

Felles involvering skjer i to tredjedeler av barna. Knær og ankler, spesielt, blir ofte hovne, ømme og smertefulle med bevegelse. Denne leddgikt kan være ganske ødeleggende, men løses vanligvis på bare noen få dager. Ingen permanente deformitetsresultater, selv med den mest alvorlige leddgikt.

Inflammasjon av blodårene i GI-kanalen forekommer hos mer enn halvparten av barna. De fleste av disse opplever magesmerter, ofte ganske alvorlige. De vil ofte kaste opp - noen ganger oppkastes blod. Mer enn halvparten av barna med HSP vil ha blodige avføring. Alvorlige kortsiktige komplikasjoner kommer oftest fra GI-engasjementet, hvorav noen krever observasjon på sykehuset, og noen krever kirurgi.

Nyrenes involvering påvirker mellom en fjerdedel og halvparten av barna med HSP. De kan ha blod og / eller protein i urinen. De kan til og med få nyresvikt. Alvorlige langsiktige komplikasjoner kommer oftest fra nyrenes involvering.

Fullblåst HSP kan virke plutselig, eller det kan oppstå forskjellige symptomer gradvis over flere uker. Ordren der symptomene ser ut varierer. Et barn kan ha uforklarlig magesmerter, knesmerter eller blodige avføring eller blod i urinen i en uke før andre symptomer ser ut til å bringe den riktige diagnosen i fokus. Diagnosen gjøres vanligvis når utslett blir lilla.

De fleste barn gjenopprettes fullt ut. Sykdommen kan være ganske mild og varer bare 2 eller 3 dager. For de med moderate til alvorlige symptomer, er sykdommen vanligvis borte innen en måned. To tredjedeler vil aldri ha et tilbakefall. For de som gjør det, er det vanligvis innen de første fire månedene, spesielt etter at barnet får en annen kald eller blir utsatt for den fornærmende agenten. Heldigvis er relapsene vanligvis både mildere og kortere enn den opprinnelige episoden.

Sjelden, barn dør av komplikasjoner opplevd i nærheten av diagnosetiden (tarmperforering, blødning, anfall, slag, etc.). Etter å ha gjort det gjennom den akutte krisen, er det langsiktige resultatet avhengig av omfanget av nyreinnblanding. Med ingen nyreintegrasjon er full gjenoppretting regelen. En fjerdedel av barna med nyreproblemer vil fortsatt ha påviselige problemer år senere. Ved 8 år etter begynnelsen vil imidlertid kun 2% ha noen nyreproblemer. Den langsiktige prognosen kan ofte bestemmes av nyrebiopsi tidlig.

Det er ingen spesifikk behandling for HSP. Hvis den initierende utløseren er identifisert for et enkelt barn, bør alt mulig gjøres for å fjerne det. Hvis årsaken er antatt å være en bakteriell infeksjon, som Strep hals, er det ofte gitt profylaktiske antibiotika når infeksjonen er eliminert for å forhindre tilbakefall. Anti-inflammatoriske stoffer, og noen ganger immunosuppresive stoffer, brukes til å gi behov for symptomatisk lindring. Steroider er kontroversielle - de kan forårsake dramatisk reversering av GI eller hjernens involvering, men har ikke vist seg å være svært effektive for nyrene.

. HSP er en svært alvorlig sykdom. Heldigvis er det også veldig uvanlig. Oddsen er at din kjære lille venn vil komme seg fra dette med ingenting å vise for det bortsett fra noen dårlige minner.